Pediyatrik Nöroşirürji ile ilgili hastalıkların tanımlama ve tedavisi Hippokrates ile başlar. Hidrosefalinin; ilk kez Hippokrates tarafından tarif edilmesine karşın bilimsel tanımlanması ilk kez XVIII. Yüzyılda Morgagni tarafından yapılmıştır. 1891 de Quinke’in ponksiyon lomberi bulmasıyla, tekrarlanan ponksiyonlar sonucu hidrosefalide geçici bir düzelme olduğu bulundu.
Şant cerrahisi ise ilk kez 1898 de Ferguson ile başladı. Vertebra korpusundan geçirerek ural tekadan peritona uzattığı gümüş bir tel aracılığıyla hidrosefali tedavisindeki ilk şant gerçekleştirilmiş oldu. Heile 1914 de bir ven grefti kullanarak lomber subaraknoid bölge ile peritonu birleştirdi. 1922 de Dandy hidrosefalide III. Ventrikülostomi tekniğini buldu. Heile tarafından 1925 de başlatılan lomber üreteral şant tekniği daha sonra Matson tarafından polietilen tüpler kullanılarak sürdürüldü. Ventriküler sistemden her türlü vücut boşluğuna şant konulması o günlerde bilinen bir teknik olmasına rağmen, 1951’de Holter’in valvüler şant sistemini geliştirmesi bu konuda çığır açtı. Bir mühendis olan Holter, hidrosefalik oğlu için bir şant geliştirmiş ve bu şant ventrikülo-atrial olarak Spitz tarafından Holter’in çocuğuna takılmıştır. Bu tarihten sonra V-A şant en yaygın kullanılan tip olmuştur. Günümüzde ise tekrar ventrikülo-peritoneal şanta dönüş olmuştur.
Disrafik durumlardan ilk söz edenin Galen olmasına rağmen ilk doğru tanımlama 1641’de Nicholas Tulpius tarafından yapılmıştır. 1886’da Von Reclinghausen spina bifidanın çeşitli türlerini belirlemiştir. 1943’de Ingraham ve Hamlin myelomeningoselin 18 ay izlendikten sonra nörolojik fonksiyon ve zeka durumuna bakılarak tedaviye karar verilmesini öğütledi. 1961’de Sharrard, Zachary ve Lorber erken girişimin yararlı olduğunu belirten bir çalışma yayınladılar. 1968’de Matson seçilecek olgularda hayatın ilk günü uygulanan girişimlerle gelecekteki bir çok komplikasyonun önlenebileceğini bildirdi.
Kraniosinostoz çok eski çağlardan beri bilinen bir hastalık olup, oksisefali deyimi ilk kez Galen tarafından kullanılmıştır. 1890’da lineer kraniektominin Lane tarafından tanımlanmasıyla bu konudaki cerrahi yöntemi gelişmeğe başladı.
1927’de henüz kortizonun kullanılmadığı dönemde, Max Peet 6 yaşındaki bir çocuktan başarılı bir şekilde kraniofarinjiom çıkartmış ve 4 yıl sonra pelvik peritonit nedeniyle ölen hastada yapılan otopside rezidüel tümöre rastlanmamıştır.